ඒත් එයා මෙච්චර වෙලා ලිව්වේ මොනවාද ?

ප්‍රාඩ විලී

සායනික සටහන් නොවේ - මේ ජීවිත සටහන් ගොන්නකි කියලා අනිත් කොන බ්ලොග් එක ලියන්න පටන් ගත්තේ 2009 දී.... ලේක් හවුස් රැස පුවත් පතට  ලිපියක් ලියන්න කියලා ආපු ඉල්ලීමත් එක්ක, තිරුවටත් බ්ලොග් එකේ ලීව "සායනික සටහන් නොවේ" කියන නම ගැලපෙනවා කිව්වේ, කසුන් පුස්සේවෙල මල්ලි.   අවුරුදු දෙකක් ලියපු පුවත්පත් තීරු ලිපි තමා 2019 දී සායනික සටහන් නොවේ කියලා grantha.lk ග්‍රන්ථ ප්‍රකාශන සමාගම විසින් මුද්‍රණය කළේ. පොතේ එහෙම කතා 60ක් තියෙනවා

දැන් ඒ පොතේ තෙවන මුද්‍රණය යන්නේ....

පොතේ නැති කතා ගොන්නක් අතේ ඉතුරුවෙලා තියෙන නිසා බ්ලොග් එකේ දාන්න හිතුවා.

ප්‍රාඩ විලී ගැන ඔබ අහලා තියෙනවද ?

සුදු කෝට් එකත් දමාගෙන නළාවත් බෙල්ල වටේ දමාගෙන බොහොම ආසාවෙන් සායනික අධ්‍යාපනය පටන් ගත්ත තුන්වෙනි අවුරුද්ද අමතක නොවේ. බොහෝ රෝගාබාද ගැන ඒවෙද්දිත් පොත පතෙන් කියවා ඇතැම්විට ඒවායේ මූලබීජ හේතුසාධක සහිතව හඳුනාගත් නමුත් අපි වෛද්‍යවරු කරන වැඩ කරමින් සැබැවින්ම වෛද්‍ය අධ්‍යාපනයට පිවිසුනා වගේ දැනෙන්න ගන්නේ ඔය කාලයේ. බොහෝ විට සති කිහිපයක් පුරා එක එක වාට්ටු සහ අංශවල මහාචාර්ය ඒකකවල අධ්‍යාපනය ලබන්නට සිදුවුනි.

ළමා රෝහලේ මහාචාර්ය ඒකකය වෙත ගිය අප සියල්ලෝම, දෙතුන්දෙනාගේ කණ්ඩායම් සාදා රෝගී දරුවන්ගේ ඇඳ අංක බෙදා දුනි. 

ඇඳ සොයාගෙන ගිය මට දකින්න ලැබුනේ ජනේලෙන් එපිට පෙනෙන කුඩා උද්‍යානය දෙස බලාගෙන සිටිනා ස්ථුල දැරියකි. අසල කවුරුත් නොරැඳීමට හේතුව ලෙස අනාථ ළමා නිවාසයක සිටින දැරියක බව හෙදිය අප හා කීවාය. 

"ලේසි නෑ කතා කරන්න නම් ඒත් ට්‍රයි කරලා බලන්න" කියමින් ඇයගේ සායනික සටහන් ගොනුව අප අසලින් රැගෙන ගියාය. 

අප දුටු සැනින් සිනහ වූ ඇයට අප හා කතා කරන්නට හැකි දැයි ඇසූ විට කතා කරන්න අපහසු බව කට පෙන්වමින් අභිනයෙන් පැවසූ ඇය මා අත තිබූ පෑන සහ පොත ඉල්ලා "ලියා දෙන්න දැ"යි අභිනයෙන් ඇසුවාය. 

බොහොම කැමැත්තෙන් ඇයට ඒවා දුන් අප දෙදෙන ඇගෙන් ප්‍රශ්න අහන්නට ගත් අතර සෑම ප්‍රශ්නයකටම පසු ඇය අපට අතින්, කථාව නවතන්නට සංඥා කර කොලයේ යමක් බොහොම වැර වීර් යයෙන් සටහන් කරන්නීය. නමුත් ඇය අප ඉදිරියේ හිඳගෙන ඉන්නා හැටියට ඇය ලියන්නේ කුමක්දැයි අපට නොපෙනේ.

ඔය ආකාරයෙන් අපට අසන්නට වුවමනා ප්‍රශ්න ඇසුවාට පසු ඇය ලියූ කොළය අපට දුන් අතර එහි වූයේ විවිධ හැඩයක් ගත් ඉංග්‍රිසි ආර් අකුරු පේළිගොඩකි. පිටුව පිරෙන්න ඇය ආර් R අකුරු ලියා තිබුණි. 

අප දෙස බලා පියකරු සිනහවක් පෑ දැරිය මේ බලා ඉන්නේ අප කියන්නේ කුමක්ද කියාය.

"හරිම ලස්සනයි " ඇය අගය කරමින් සුසුමන් හිතේ සඟවා කියූ මා ඇයට සමු දී,  වාට්ටුවෙන් පිටට දිව ගියේ හැඬුම් නතර නොවුන නිසා ය. අවුරුදු දහ හතරක් පමණ වන ඇය බුද්ධි හීන දැරියකි. ඇගේම ලෝකයක් තනාගෙන ජීවත් වෙන සිනාමුසුව සිටින මේ දැරියගැන දැනෙද්දි මා එළියේ පඩිපෙළමුල හිඳගෙන ගලායන කඳුළට ඉඩ හැරියාය. 

ඇයගේ ජෛව ලක්ෂන අනුව සින්ඩ්‍රෝම රෝගයක ලක්ෂන මතක් වේ. අප ඉගෙන ගනිමින් සිටියේ එවන් මිනිස් ජාන සැකැස්මේ අඩු පාඩු කම් නිසා ඇතිවන ජානමය ආබාධ ගැන ය. 

"ඇය ජීවිත කාලය මුලුල්ලේම මෙහෙමයි" , ඉතා ප්‍රියමනාප මුහුණක් සහිත මේ දැරිය දෙස බලාගෙන මම ද යෙහෙළියද විටින් විට ඒ ප්‍රශ්නය අසා ගත්තෙමු. 

Prader-Willi සහලක්ෂණය යනු ශරීරයේ බොහෝ ඉන්ද්‍රිය අවයවවලට බලපාන සංකීර්ණ ජානමය තත්වයකි. 15 වෙනි ක්‍රෝමසෝමයේ ඇතිවන ජාන අඩුවීමක් හෝ නොපිහිටීමක් නිසා ඇතිවන මෙම තත්වය ඉතා කළාතුරකින් ඇති වෙන්නකි. මෙම ක්‍රෝමසෝම 15 ජාන නොපිහිටීම මොළයේ හයිපොතැලමස් යන කොටසේ සැකැස්මට බලපාන බව සොයාගෙන ඇත. එහෙත් මේ තත්ත්වය ඇතිවීමට හේතුව තවම සොයාගෙන නැත. එය ප්‍රවේනිගතව උරුමවන රෝගී තත්ත්වයක් නොවන බවද පැවසේ.

ළදරු අවධියේදී, මෙම තත්වය දුර්වල මාංශ පේශි, දුර්වල බුද්ධි වර්ධනය සහ කායික වර්ධනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. ළමා කාලයේ සිටම,මේ දරුවන්ට අධික ආහාර රුචියක් ඇති අතර, එය අධික ලෙස ආහාර ගැනීමට සහ තරබාරුකමට හේතු වේ. ප්‍රාඩර්-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ඇති සමහර පුද්ගලයින්ට, විශේෂයෙන් තරබාරුකම ඇති අයට දියවැඩියාව ඇතිවේ. (දියවැඩියාවේ 2 වර්ගය - වඩාත් සුලභ ආකාරය වේ) අධි රුධිර පීඩනය අක්මාව සම්බන්ද රෝගාබාද සහ පිත්තාශයේ ගල් ඇතිවීම වැනි තත්ත්වයන්ට ද ගොදුරු විය හැක.

ප්‍රාඩ-විලි සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින්ට බුද්ධිමය දුර්වලතා සහ ඉගෙනීමේ දුර්වලතා ඇතිවේ. චර්යාත්මක ගැටළු බහුලව දක්නට ලැබේ. පාලනය කළ නොහැකි කෝපය, මුරණ්ඩුකම මොවුන් තුළින් දක්නට ලැබේ. මෙම තත්වයේ අතිරේක ලක්ෂණ අතර පටු නළල, ආමන්ඩ් හැඩැති ඇස් සහ ත්‍රිකෝණාකාර මුඛය වැනි සුවිශේෂී මුහුණේ ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ; කෙටි උස; සහ කුඩා අත් සහ පාද. Prader-Willi සින්ඩ්‍රෝමය ඇති සමහර පුද්ගලයින්ට අසාමාන්‍ය ලෙස පැහැපත් සමක් සහ ලා පැහැති හිසකෙස් පිහිටිය හැක. මෙම ජානමය බලපෑමට ලක් වූ පිරිමින් සහ බලපෑමට ලක් වූ කාන්තාවන් හට ප්‍රජනනය සම්බන්ද ගැටළු ඇත. ඒ නොවැඩුණු ලිංගික ඉන්ද්‍රිය පිහිටීම නිසාය. වැඩිවිය පැමිණීම ප්‍රමාද වී හෝ අසම්පූර්ණ වන අතර බොහෝ බලපෑමට ලක්වූ පුද්ගලයන්ට දරුවන් ලැබීමට නොහැකි වේ (නිසරු).

විශේෂ අධ්‍යාපනික ක්‍රම මගින් ඔවුන් හට සමාජයේ ජීවත්වීම සඳහා උපකාර කළ හැක. එහෙත් එය අද සමාජයේ සිදුවෙනවාද යන්න සැක සහිතය. ඇයගේ මව්පියන් ඇය ළමා නිවාසයක අත හැර දමා සිටියහ. මෙවන් දරුවන්ට හිතකර පහසු සුරක්ෂිත පරිසරයක් එවන් නිවාසවල බොහෝවිට දකින්නට නැත්තේය. ඇය රැක බලා ගන්නට වෙනම කෙනෙක් නොමැත.  එදා වෛද්‍ය ශිෂ්‍ය අවධියේ මෙවන් සිදුවීම් හමුවේ අතිශය සංවේදී වූ අතර දුක දරාගන්නට නොහැකිව හඬා වැටෙන අපේ කඳුළු පිටතට නොපෙන්වා සිටින්නට කාලයක් ගත වෙද්දී හැකි විය.